L’os odontoideum ou apophyse odontoïde mobile fait partie des malformations de la charnière cervico-occipitale. Il s’agit d’un défaut d’union du centre d’ossification de l’odontoïde sur le corps de l’axis. La malformation expose à l’instabilité atlo-axoidienne et au risque de compression bulbo-médullaire. L’incidence réelle de cette malformation est difficile à préciser puisque de nombreux cas restent asymptomatiques. Sa pathogénie est discutée : des théories congénitales et traumatiques ont été avancées. Cliniquement, la malformation peut être découverte de façon fortuite ou se révéler par des cervicalgies, un torticolis, des vertiges ou un syndrome déficitaire. L’imagerie permet de détecter la malformation, d’étudier le retentissement sur le contenu du canal rachidien et de dépister les lésions associées. Le bilan fait appel au scanner et à l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Nous rapportons deux nouvelles observations d’os odentoideum chez des enfants de 5 et 14ans ayant consulté respectivement pour des troubles de l’équilibre et une tétraparésie.

The os odontoideum, or mobile odontoid apophysis, is a malformation of the cervico-occipital hinge caused by missing unity in the ossification center of the dens on the body of the axis. This malformation induces atloaxial instability and exposes the subject to the risk of bulbar-medullary compression. The true incidence of this condition is difficult to determine because many cases are asymptomatic. The pathogenesis is discussed. Congenital and traumatic theories have been advanced. Clinically, the defect can be discovered incidentally or revealed by neck pain, a stiff neck, dizziness, or deficient syndrome. CT and MRI imaging can detect the defects, and allow one to study the impact on the contents of the spinal canal and detect lesions. We report two new os odontoideum observations in children aged 5 and 14years who were referred for equilibrium disorders and tetraparesis, respectively.